Дерматологические маркеры хронических гепатологических заболеваний

Изменения цвета кожи

Желтуха. Один из важнейших симптомов заболеваний печени — желтуху — можно обнаружить при уровне билирубина 34,2 мкмоль/л (2 мг%), она становится видимой при билирубинемии 120 мкмоль/л (7 мг%). Даже при полной обструкции желчных путей интенсивность желтухи может варьировать. Вслед за быстрым повышением уровня билирубина в сыворотке примерно через 3 недели он начинает снижаться, даже если обструкция сохраняется. Степень выраженности желтухи зависит как от выработки желчного пигмента, так и от секреторной функции почек.

При длительном холестазе кожа приобретает зеленоватый оттенок, вероятно, вследствие отложения биливердина, не участвующего в диазореакции (Ван ден Берга), а возможно, и других пигментов.

При гемолитической желтухе кожные покровы становятся бледно-желтого цвета, при печеночно-клеточной — с оранжевым оттенком, а при длительной билиарной обструкции приобретают зеленый цвет.

Бледность кожи, сопровождающая анемию, может наблюдаться при гемолизе, циррозе печени, особенно после кровотечения из варикозных вен и гепатоме.

Пигментация кожи бронзового оттенка с серой окраской ладоней и подмышечных областей характерна для гемохроматоза. Меланоз иногда может сопровождать циррозы печени различной этиологии.

Пигментация и язвы на голенях появляются при некоторых формах врожденной гемолитической анемии.

Грифельно-серая пигментация бывает наиболее выражена в подмышечных областях, в паху, на наружных половых органах, на старых рубцах и открытых частях тела при гемохроматозе. Она также может появляться в ротовой полости. Такая пигментация обусловлена ​​повышенным содержанием меланина в базальном слое и его просвечиванием через атрофические поверхностные слои эпидермиса. Кожа истончена, сухая и блестящая, как при евнухоидизме.

Наличие синяков может свидетельствовать о нарушении свертывания крови. Тромбоцитопения, развивающаяся при циррозе, может проявляться пурпурой на предплечьях, в подмышечных областях или на голенях. Другие изменения кожи при циррозе включают сосудистые звездочки, пальмарную эритему, белые ногти и выпадение волос в местах вторичного оволосения.

При хроническом холестазе можно обнаружить следы расчесов, пигментацию, вызванную избыточным отложением меланина, изменение пальцев в виде барабанных палочек, ксантомы на веках (ксантелазмы), разгибательных поверхностях и в складках ладоней, а также гиперкератоз.

Следует внимательно отнестись к узлам на коже, которые могут оказаться злокачественной опухолью. При множественных тромбозах вен исключают рак тела поджелудочной железы. Отеки лодыжек ног могут свидетельствовать о циррозе, а также об обструкции нижней полой вены опухолью печени или поджелудочной железы.

При декомпенсированном циррозе на коже может появляться пигментация. Иногда ногтевые фаланги приобретают вид барабанных палочек. Пурпура на кистях, плечах и голенях может быть обусловлена ​​тромбоцитопенией. При пониженном уровне протромбина появляются спонтанные синяки и носовые кровотечения. Часто наблюдаются выпадение волос на теле, сосудистые звездочки, пальмарная эритема, белый цвет ногтевых пластинок, атрофия яичек.

Сосудистые звездочки, синонимы: артериальные звездочки (пауки), телеангиоэктазии, звездчатые ангиомы. Артериальные звездочки выявляются в сосудистом бассейне верхней полой вены и только в отдельных случаях — ниже линии, соединяющей соски молочных желез. Чаще всего они возникают в зоне декольте, на лице, предплечье и тыльной стороне кистей. Иногда их обнаруживают на слизистой оболочке полости носа, рта и глотки. После смерти человека они обесцвечиваются.

Артериальная звездочка состоит из центральной артериолы и многочисленных мелких сосудов, расходящихся от нее, напоминая ножки паука. Размеры ее колеблются от 0,1 до 0,5 см в диаметре. В случае если звездочки имеют довольно большой размер, можно наблюдать или пальпировать их пульсацию, которая усиливается при надавливании на нее предметным стеклом. При точечном нажатии на центральную часть звездочки она бледнеет; такая реакция характерна для артериального поражения.

При улучшении функции печени артериальные звездочки могут исчезать, а появление новых свидетельствует о том, что заболевание прогрессирует. Кроме того, звездочка может исчезать при падении артериального давления вследствие шока или кровотечения, из нее может начаться кровотечение.

В сочетании с сосудистыми звездочками и на тех же участках тела (чаще всего, на руках) может наблюдаться расширение множества хаотично расположенных мелких сосудов. Оно напоминает расположение шелковых нитей на американских долларовых банкнотах, в связи с чем этот симптом называется симптомом «денежной купюры».

Кроме того, звездочки могут сочетаться с появлением при охлаждении кожи белых пятен на коже рук и на ягодицах. При осмотре через лупу в центре каждой из этих пятен можно заметить звездочку, которая формируется.

Сосудистые звездочки чаще появляются при циррозе печени, в том числе алкогольном. На некоторое время они могут возникнуть при вирусном гепатите. Изредка их обнаруживают у здоровых лиц, особенно у детей. Во время беременности они возникают на 2-5-м месяце и исчезают в течение 2 месяцев после родов. Диагностировать болезнь печени только на основании наличия нескольких звездочек нельзя, но появление большого количества новых звезд и увеличения размера уже имеющихся требует тщательного обследования по их выявлению.

Сосудистые звездочки следует отличать от наследственных геморрагических телеангиэктазий. Последние, как правило, расположены в верхней части тела. Часто появляются на слизистой оболочке полости носа, на языке, губах, небе, в глотке, пищеводе и желудке. Нередко развиваются на ногтевом ложе, на ладонях и пальцах. При висцеральной ангиографии их можно обнаружить во внутренних органах.

Телеангиоэктазия — это точечное образование, плоское или слегка возвышающееся и имеющееся резко очерченные границы. Она связана с одной или несколькими сосудами, что делает ее похожей на сосудистую звездочку. Пульсацию этого образования обнаружить трудно. Пораженный сосуд истончен, но в венах отмечается гипертрофия мышечного слоя.

Телеангиоэктазии могут сочетаться с циррозом. При первичном билиарном циррозе возможно выявление кальциноза, синдрома Рейно, склеродактилия и телеангиэктазий (CRST-синдром).

Пятна Кэмпбелла де Моргана возникают очень часто, с возрастом их размер и количество увеличиваются. Они ярко-красные, плоские или слегка выступающие на поверхности кожи, особенно часто появляются на передней поверхности грудной клетки и живота.

Венозная звездочка появляется при повышении венозного давления, обычно располагается на главной притоке большой вены. Диаметр ее составляет 2-3 см, она не подвержена облитерации при компрессии, кровь по ней течет от периферии к центральной вене (в сосудистой звездочке кровь течет в обратном направлении). Венозные звезды появляются на тыльной стороне стоп, на голенях, спине и по нижнему краю ребер.

Причина своеобразного распределения сосудистых звездочек неизвестна. Возможно, верхние участки тела соприкасаются с какими-то элементами, повышающими их чувствительность к соответствующим эндогенным стимулам, и это приводит к появлению звездочек. У детей звездочки могут появляться на коленях. Их количество не соответствует выраженности гипердинамичных изменений кровообращения, хотя при значительном повышении сердечного выброса пульсация звезд становится особенно выраженной.

Обычно сосудистые звездочки и пальмарная эритема считаются проявлением избытка эстрогена. Они наблюдаются также при беременности, когда в крови повышается уровень эстрогена. Эстрогены способствуют увеличению и дилатации спиральных артериол эндометрия, возможно, аналогичный механизм лежит в основе возникновения кожных звездочек. Их развитие обусловлено действием эстрогена у мужчин, хотя при назначении этих препаратов по поводу рака предстательной железы сосудистые звездочки образуются редко. Известно, что печень инактивирует эстроген, хотя при циррозе уровень эстрадиола часто оказывается нормальным. Возможно, важное значение имеет соотношение эстрогенов и андрогенов. У мужчин с циррозом печени уровень свободного тестостерона в сыворотке снижается, а уровень эстрадиола остается нормальным. Наиболее высокие значения соотношения эстрадиол/свободный тестостерон обнаружены у мужчин, страдающих циррозом печени, у которых были сосудистые звездочки.

Пальмарная эритема («печеночные ладони»). При пальмарной эритеме кисти рук человека теплые, ладони имеют ярко-красный цвет, особенно тенар, гипотенара и подушечки пальцев. Островки эритемы могут появляться у основания пальцев. Аналогичное поражение может наблюдаться на стопах. При нажатии эритема бледнеет, но затем ее цвет быстро восстанавливается. При нажатии на ладонь предметным стеклом цвет эритемы меняется синхронно с пульсом. Возможны ощущения пульсации и зуд ладоней.

Пальмарная эритема при циррозе выявляется не так часто, как сосудистые звездочки. Несмотря на возможное сочетание, они могут появляться независимо друг от друга, что затрудняет выявление общей причины.

Следует заметить, что много здоровых людей имеют наследственное покраснение ладоней при отсутствии болезни печени. Похожие изменения возможны при длительном течении ревматоидного артрита, беременности, хронических лихорадочных заболеваниях, лейкозе и тиреотоксикозе. Предполагается, что печеночные ладони обусловлены наличием артериовенозных анастомозов.

Белые ногти, вследствие непрозрачности ногтевой пластины, были обнаружены у 82 из 100 больных циррозом печени и иногда — при некоторых других заболеваниях. Кончики ногтей приобретают розовую окраску; в тяжелых случаях бывает невозможно выявить ногтевые ямочки. Поражение двустороннее, особенно ярко выражено на больших и указательных пальцах.

Ксантомы. Развитие ксантом наблюдается при хроническом холестазе. Разновидность ксантом — ксантелазмы — это плоские или мягкие образования желтого цвета, слегка возвышающиеся, обычно локализующиеся вокруг глаз. Ксантомы могут также наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее, груди или спине. Туберозные ксантомы появляются позднее и проявляются на разгибательных поверхностях, особенно в области лучезапястных, локтевых, коленных суставов, ягодиц, в местах, подвергающихся нажатию, в рубцах. Могут поражаться кости, иногда — периферические нервы. Локальные скопления ксантомных клеток оказываются в печени.

Количество ксантом кожи увеличивается прямо пропорционально уровню сывороточных липидов. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в сыворотке более чем 11,7 мкмоль/л (450 мг%). Ксантомы исчезают, когда холестаз проходит и уровень холестерина нормализуется, или в терминальной стадии печеночной недостаточности.

Кожный зуд рассматривают как следствие задержки и депонирование желчных кислот. Однако даже с помощью точных биохимических методов не удается обнаружить корреляцию между выраженностью зуда и концентрацией эндогенных желчных кислот в сыворотке и коже. Более того, в терминальной стадии печеночной недостаточности кожный зуд может исчезать, тогда как концентрация желчных кислот в сыворотке остается высокой.

Кожный зуд чаще всего проявляется при закупорке общего желчного протока опухолью. L. Т. Schoenfild обнаружил кожный зуд у 75% больных с экстрапеченочным холестазом (кожный зуд сопровождает холестаз и, как считается, связан с задержкой желчных обструкций злокачественными опухолями) и у 50% — при экстрапеченочной закупорке неопухолевого генеза. По его данным, на зуд, обусловленный внутрипеченочных холестазом, страдают 20% больных с хроническим гепатитом, 10% больных макро- и микронодулярным циррозом печени и 75% больных первичным билиарным циррозом.

Данные экспериментальных исследований на животных и результаты испытаний лекарственных препаратов позволяют предполагать роль эндогенных опиоидных пептидов в развитии зуда. У животных с холестазом развивается состояние анальгезии вследствие накопления эндогенных опиатов.

Выпадение волос в подмышечных областях и на лобке характерно для хронических заболеваний печени. Гинекомастия и женский тип оволосения — частые симптомы значительных нарушений функции печени у мужчин, обусловленные гиперэстрогенемии.

Расширенные вены на передней брюшной стенке имеют анастомоз между системами воротной вены и нижней и верхней полых вен. Анастомозы вокруг пупка называются «головами медузы». По коллатералям в брюшной стенке, расположенным выше пупка, кровь из воротной вены поступает в верхнюю полую вену, по коллатералям ниже пупка — в нижнюю полую вену. При затруднении тока крови по нижней полой вене развиваются коллатерали между системами нижней и верхней полых вен, которые расположены в боковых отделах брюшной стенки.

Изменения кожи при других заболеваниях болезнях печени

Семейная гиперхолестеринемия — аутосомно-доминантное заболевание, обусловленное отсутствием гена, кодирующего рецептор липопротеинов низкой плотности на клеточной мембране. У лиц, страдающих этим заболеванием, развиваются кожные ксантомы; большинство гомозигот погибают от ишемической болезни сердца до 30-летнего возраста.

Квашиоркор. Синдром белкового дефицита у детей носит название «квашиоркор». Он выявляется во всем мире, особенно в тропиках и субтропиках, в перенаселенных районах, в популяциях с низким уровнем экономического развития. В Европе и других регионах с умеренным климатом квашиоркор выявляется редко.

Ребенок выглядит истощенным, происходит задержка роста, возникают генерализованные отеки. Проявляется своеобразная депигментация волос, они тускнеют, становятся тоньше, перестают виться и теряют жесткость. В паху и промежности (места контакта с подгузником) развивается характерный дерматоз, который распространяется на другие участки кожи, подвергающиеся нажатию и раздражение. Появляются темно-красные пятна, кожа бледнеет и шелушится.

При асците кожа больных обычно имеет землистый цвет, сухая, заметны признаки обезвоживания и выраженная мышечная атрофия. Тонкие конечности и увеличенный живот делают больного похожим на паука. На коже живота могут образоваться стрии.

Острый алкогольный гепатит, холестатический вариант — для злоупотребляющих алкоголем характеризуется значительным увеличением и болезненностью печени, часто сопровождается множественными сосудистыми звездочками на коже.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — заболевание неизвестной этиологии, при котором постепенно разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. При высоком уровне холестерина в сыворотке и наличии ксантом на коже заболевание также называют ксантоматозным билиарным циррозом. Ксантомы на коже иногда появляются остро, однако во многих случаях болезнь протекает без их образования, в терминальной стадии заболевания ксантомы могут исчезнуть. Кожа на пальцах, лодыжках и голенях утолщается и становится грубой. Ксантоматоз может вызвать периферическую полиневропатию, которая проявляется болями в пальцах рук и ног. На спине может остаться область неповрежденной кожи в виде крыльев бабочки, к которой невозможно дотянуться и на которой нет следов расчесывания.

Другие сопутствующие кожные поражения включают иммунокомплексный капиллярит и красный плоский лишай. Аутоиммунный тиреоидит развивается примерно в 20% случаев. Описано развитие диффузного токсического зоба.

Итак, мы попытались рассмотреть клинические аспекты возможных изменений кожи при хронических заболеваниях печени, которые могут быть ценным клиническим признаком в работе практикующих дерматокосметологов.