Кожа и болезни крови

Многочисленными наблюдениями установлено, что при болезнях гемопоэза относительно часто возникают изменения на коже, которые получили название гемодермий. Они весьма вариабельны, поэтому создают диагностические трудности, хотя при правильной интерпретации могут служить маркерами болезней крови. Окончательный диагноз устанавливается с помощью гистологического исследования структуры пораженных участков кожи. Этот метод также позволяет решать вопрос: имеет сыпь специфический характер или неспецифический. Рассмотрим клинические аспекты гемодермий.

Диагностика гемодермий приобретает важное значение, так как кожные проявления при лейкозах могут предшествовать другим объективным признакам основной болезни.

Специфические гемодермии проявляются преимущественно в виде папул, бугорков, узлов, ограниченных инфильтратов, бляшек. В отдельных случаях наблюдаются единичные и множественные узлы, напоминающие опухоли. Выборочная локализация опухолевидных образований — лицо, они часто размещаются симметрично. Эти узлы могут иметь разный цвет, но чаще с фиолетовым оттенком. Консистенция у них плотная или мягкая, эти образования безболезненные, медленно растут и не всегда распадаются с образованием язвы. Чаще такие узлы развиваются при недифференцированной форме лейкоза, миелолейкоза и редко — при лимфолейкозе. Гистологическое исследование таких элементов сыпи приобретает исключительное значение, так как в инфильтрате можно обнаружить элементы изоморфной тканевой реакции кроветворных органов.

Промежуточное положение между специфическими и неспецифическими поражениями кожи при лейкозах занимают эритродермии, которые часто начинаются как неспецифическая сыпь, а заканчиваются образованием специфического инфильтрата.

Неспецифические поражения кожи при лейкозах, с точки зрения клинико-морфологической характеристики, ничем не отличаются от обычных дерматозов. Они часто протекают под маской экзем, дерматитов, атипичной многоформной эритемы, генерализованного опоясывающего герпеса, псориаза, красного плоского лишая, красной волчанки и др. При лимфолейкозе характерным неспецифическим кожным проявлением является зудящая сыпь с образованием папул, а затем и лихенификации. Зуд имеет распространенный характер и может быть постоянным или интермиттирующим. Одновременно с зудом на коже часто появляется разная сыпь в виде уртикарных элементов, папул, везикул, буллезных элементов, напоминающих экзему или герпетиформный дерматит. У больных лимфолейкозом развитие кожного зуда может предшествовать появлению клинических признаков лейкоза.

В случаях гематологических болезней кожа часто становится сухой, наблюдается ее шелушение и нарушение нормального цвета. В случаях лимфолейкоза и развития эритродермии — кожа красная, отечная, со значительным шелушением. Иногда на разгибательных поверхностях конечностей наблюдаются псориазоподобные бляшки. Частый спутник лейкозов — геморрагический синдром, при котором наблюдают кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые, кишечные, маточные кровотечения и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек рта, желудочно-кишечного тракта. Особенно часто в случаях острого лейкоза наблюдают гиперпластические и некротические изменения десен, которые становятся гиперемированными, набухшими, болезненными. Иногда гипертрофический гингивит может быть диагностическим признаком острого лейкоза.

Диапазон кровоизлияний в кожу — от петехий (множественные кровоизлияния в кожный покров и слизистые оболочки, которые не выступают над поверхностью кожи и не обнаруживаются при пальпации) до диффузных кровоизлияний различной величины вплоть до развития глубоких гематом. Симптом жгута (появление кровоизлияний на коже в результате ее сдавления жгутом или манжеткой тонометра) в таких случаях резко положительный. Окраска в очагах, в зависимости от времени их возникновения — от красного до фиолетового, бурого, коричневого или грязно-серого. На местах кровоизлияний может наблюдаться некротический распад с образованием язв с подрытыми, вялыми, мягкими краями и неровным дном, покрытым гнойно-кровянистыми выделениями, которые легко кровоточат. Такие изменения часто возникают на местах травматизации.

У больных острым миелолейкозом сыпь может иметь очаговый или диссеминированный характер и состоит из эритемных, папулезных, уртикарных, везикульозных, буллезных элементов. Возможно группирование элементов сыпи. У детей возможно развитие узлов плотной консистенции различной окраски, которые в течение недели некротизируются. Папулезная сыпь не сопровождается субъективными ощущениями, иногда может наблюдаться болезненность папул при нажатии. Очень редко развивается эритродермия. У больных острым миелолейкозом на фоне лечения цитостатиками часто развиваются инфекционные болезни, которые приводят к летальному исходу.

В начальной стадии острого монобластного лейкоза также часто развивается геморрагический синдром, лейкемическая инфильтрация слизистых оболочек, которая заканчивается распадом с образованием язв на деснах, языке, миндалинах, в зеве и сопровождается увеличением регионарных лимфоузлов, которые становятся болезненными при пальпации. У больных этой патологией кожная сыпь часто является первым и единственным симптомом на протяжении длительного времени. Кроме того, может наблюдаться неспецифическая сыпь, напоминающая крапивницу, многоформную эритему, которая имеет вид мелких розеол, везикул с образованием экземных очагов, сопровождающихся мокнутием. Специфическая же сыпь у таких больных чаще появляется при развитии основных симптомов болезни и имеет вид везикуло-папулезных элементов, которые возникают внезапно, размещаются симметрично на различных участках туловища и конечностей, возможен некротический распад отдельных элементов. У некоторых больных развиваются узловатые элементы плотной консистенции, красного цвета с синюшным оттенком, которые также могут распадаться с образованием кратероподобных язв.

В случаях острого лимфолейкоза частыми симптомами также являются геморрагический синдром, ангина с увеличением шейных лимфоузлов, прогрессирующая анемия и быстрое развитие острого стоматита с некротически-язвенным поражением слизистой оболочки. Геморрагический синдром у таких больных характеризуется обширными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, носовыми, кишечными профузными кровотечениями. Неспецифическая сыпь бывает в виде папул, иногда напоминающих псориаз, без субъективных ощущений.

При симптоме Купермана на месте перехода твердого неба в мягкое видно выразительную цветовую границу.

При симптоме «кроличьих глаз» возникает гиперемия конъюнктив, сосудистая сетка которых расширена и переполнена кровью.

У больных пернициозной анемией кожа и слизистые оболочки бледные, а в случаях очень выраженной анемии кожа и конъюнктивы имеют лимонно-желтый оттенок. Поверхность языка часто гладкая и атрофическая, но иногда бывает красной и воспаленной. Наблюдают парестезии пальцев рук и ног.

При железодефицитной анемии относительно частыми изменениями являются ангулярный стоматит, глоссит, ломкость ногтей на пальцах рук, реже случается койлонихия.

Первичная идиопатическая апластическая анемия может сопровождаться кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, некрозами в ротовой полости, язвами во рту, развиваются грибковые инфекции, что указывает на наличие нейтропении.

Острая гемолитическая анемия сопровождается развитием желтухи, в тяжелых случаях возможно возникновение геморрагических пятен на коже и слизистых оболочках.

У больных миеломной болезнью кожа бледная с землистым оттенком. Возможно развитие узелков, бляшек, опухолей, которые иногда могут распадаться с образованием язв.

Итак, мы попытались определить клинические аспекты возможных изменений кожи на фоне болезней крови. Иногда они предшествуют развитию основных симптомов болезни, что может быть ценным диагностическим признаком.

Полную версию статьи читайте в Косметолог №6, 2016