Гнізда алопеція: патогенез, діагностика, лікування

Наталія САЧУК, керівник медичного центру «Фармоза», дерматовенеролог, трихолог, дерматоонколог, косметолог, член Всеукраїнської академії дерматовенерології, Асоціації псоріазу, Асоціації превентивної та антиейджинг-медицини, Товариства трихологів України та Всеукраїнської асоціації

У моєму випадку це найскладніші, але й найулюбленіші пацієнти, бо ти для них остання надія, а вони для тебе – причина витягти з пам'яті всі свої знання та досвід, перемогти себе, мати величезне бажання допомогти і побачити, як розпач змінюється щастям. .

Перш ніж перейти до аналізу клінічних випадків, давайте оновимо теоретичні знання про гніздову алопецію .

Гніздна алопеція (ГА) – хронічне аутоімунне запальне захворювання з генетичною схильністю, що характеризується ураженням волосяних фолікулів, при тяжкому перебігу – і нігтьових пластин, стійким або тимчасовим нерубцевим випадінням волосся

КЛАСИФІКАЦІЯ

За МКБ-10 гніздова алопеція поділяється на:

• L63.0 - алопецію тотальну ;
• L63.1 - алопецію універсальну ;
• L63.2 - гніздову плішивість (стрічкоподібна форма) ;
• L63.8 – іншу гніздову алопецію .

Залежно від обсягу та типу облисіння розрізняють такі клінічні форми :

• локальну (обмежену) ;
• субтотальну ;
• тотальну ;
• універсальну .

Іншими формами ГА є:

• багатоосередкове (сітчасте) розташування ділянок алопеції;
• офіазіз ;
• інверсний офіазіз (sisapho) ;
• дифузна форма .

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ

Передбачається, що головною причиною втрати волосся при гніздової алопеції є аутоімунне пошкодження волосяного фолікула , яке призводить до порушення імунної толерантності клітин, що утворюють фолікул, та припинення специфічної рецепції з його волосяного сосочка.

Схильність до ГА є генетичною. Частина хворих має сімейний анамнез захворювання, але не завжди родичам вдається розпізнати цей вид алопеції, і захворювання залишається недіагностованим. Простежується зв'язок ГА з певними HLA-алелями II класу, особливо з DQB1*03 та DRB1*1104. HLA-алелі DQB1*0301(HLA-DQ7) та DRB1*1104 (HLA-DR11) можуть бути асоційовані з тотальною та універсальною алопецією.

Головними пусковими факторами захворювання є процеси, що відбуваються в імунній системі, і все, що впливає на неї: вакцинація, вірусні захворювання, особливо герпетична група вірусів, кандидоз, стрептококова та стафілококова інфекції, інші інфекційні захворювання, прийом антибактеріальних та імуностимулюючих препаратів і т. д. Імунітет намагається впоратися з інфекцією та атакує шкіру та її придатки, це пов'язано із загальною структурою антитіл.

З гніздною алопецією асоціюються інші аутоімунні захворювання: аутоімунний тиреоїдит, вітіліго, атопічний дерматит

Найчастіше аутоімунні процеси в інших органах розвиваються під впливом тих самих причин ГА, щось дебютує раніше, а щось пізніше. Готовність організму до аутоімунних процесів – генетична та частково залежить від інтенсивності впливу несприятливих факторів на імунну систему.

СИМПТОМИ, Плин

При локальній (обмеженій) формі ГА на волосистій частині голови визначають один або кілька округлих вогнищ алопеції.

При субтотальній формі ГА на шкірі волосистої частини голови втрачається більш ніж 40% волосся. Дрібні та великі осередки зливаються у великі за площею осередки.

При офіазі осередки алопеції мають стрічкоподібну форму, охоплюють всю крайову зону росту волосся в потиличній та скроневих областях. Найчастіше уражаються потилиця, зона за вушними раковинами, лобова частина.

При інверсному офіазизі (sisapho) вогнища алопеції – стрічковоподібної форми, поширюються на лобово-тім'яну та скроневу ділянку.

Дифузна форма ГА характеризується частковим або повним дифузним порідінням волосся на волосистій частині голови, яке нагадує дифузну алопецію.

При тотальній формі ГА спостерігається повна втрата термінального волосся на шкірі волосистої частини голови. Усі осередки зливаються.

При універсальній формі ГА волосся відсутнє на шкірі волосистої частини голови, в області росту брів, вій, на шкірі тулуба, в області кінцівок та геніталій.

Існує кілька стадій патологічного процесу : прогресуюча стадія, стадія стабілізації та зворотного розвитку вогнища. Суб'єктивні симптоми найчастіше відсутні.

Стадія прогресування

Пацієнти скаржаться на свербіж, печіння чи біль у місцях виникнення потенційних осередків, скарги незабаром проходять. Шкіра при цьому не змінена, лущення та почервоніння відсутні. Навколо вогнищ характерний тест натягу волосся на відстані 1-2 см, що свідчить про прогресування процесу випадання та розширення вогнищ облисіння, які спочатку округлої або овальної форми. При розгляді камерою характерні проксимально звужене і дистально широке волосся у формі знака оклику внаслідок атрофії судинних петель і атрофії волосяного фолікула, ураження фібробластів, що зазнали імунної атаки.

Стаціонарна стадія

Навколо вогнища алопеції зона «розхитаного волосся» вже не визначається, шкіра в осередку незмінена. У центральній частині вогнища зростання відсутнє, характерно наявність чорних крапок, що свідчать про розплавлення (руйнування) волосяного фолікула усередині шкіри.

Стадія регресу

Зона розхитаного волосся відсутня, шкіра також не змінена. У вогнищі алопеції спостерігається зростання веллусного – пушкового депігментованого волосся, а також часткове зростання термінального пігментованого волосся. При відновленні росту волосся, як правило, початкове волосся гіпопігментоване, але з часом колір зазвичай повертається.

У хворих на ГА можуть спостерігатися специфічні дистрофічні зміни нігтів – точкова дистрофія, трахіоніхія, лінії Бо, оніхорексис, витончення або ущільнення нігтів, оніхомадезис, койлоніхія, точкова або поперечна лейконіхія, червоні плямисті лунули, що свідчить про активність вираженого процесу.

Приблизно у половини хворих навіть без лікування протягом року спостерігається спонтанна ремісія. Часто приблизно у 85% хворих відзначається більше одного епізоду захворювання, з кожним разом вогнища, як правило, стають більшими і тривалішими заростають.

При розвитку ГА до пубертатного віку ймовірність розвитку тотальної алопеції складає 50%, це, ймовірно, пов'язане з незміцнілою імунною системою. При тотальній та універсальній алопеції ймовірність повного одужання становить менше 10% за відсутності правильного та своєчасного лікування

Прогноз обтяжують ранній вік, сімейний анамнез, наявність супутньої аутоімунної патології.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз ГА встановлюється на підставі клінічної картини захворювання:

• наявності на шкірі вогнищ алопеції з чіткими межами, без специфічного для грибів свічення в лампі Вуда;
• наявності в осередку пеньків волосся у вигляді знака оклику і «зони розхитаного волосся» на межі вогнища (активна стадія);
• виявлення при мікроскопічному дослідженні епільованого з вогнища волосся дистрофічних проксимальних кінців у вигляді обірваного каната;
• наявності в осередку зростання світлого пушкового або сивого волосся (у стадії регресу); іноді по одному краю вогнища є уламки волосся у вигляді знака оклику, а на протилежному - зростання веллюса;
• виявлення під час огляду нігтів ознак оніходистрофії – наперсточкоподібних вдавлювань, поздовжньої смугастість, змін у вигляді хвилястих узур вільного краю;
• виявлення при трихоскопії (дерматоскопії волосистої частини голови) «жовтих крапок», кадаверизованого волосся, волосся у вигляді знаків оклику.

За цих ознак шкіра – без видимих ​​запальних змін.

Виявлення дистрофічних кінців волосся – патогномонічна ознака гніздової алопеції.

При сумнівному діагнозі , а також перед призначенням лікування рекомендується проведення низки лабораторних досліджень :

• мікроскопічного дослідження шкіри та волосся на наявність патогенних грибів;
• мікроскопічного дослідження волосся, епільованого з крайової зони вогнища (виявлення дистрофічних кінців волосся – ознаки, патогномонічної для ГА );
• мікровідеоскопії шкіри камерою виявлення симптомів, характерних для ГА;
• діагностичної біопсії шкіри. Гістологічно ГА характеризується що складається переважно з Т-клітин запальним інфільтратом всередині і навколо цибулин анагенових волосяних фолікулів. Однак гістопатологічні ознаки ГА залежать від стадії захворювання, у разі хронічного перебігу захворювання класичні ознаки можуть бути відсутніми;
• клінічного аналізу крові;
• серологічних досліджень для виключення системного червоного вовчаку та сифілісу;
• визначення у крові рівня кортизолу та дослідження добової сечі на кортизол (при плануванні лікування глюкокортикоїдними засобами системної дії – до лікування, під час лікування, через 4 тижні після його закінчення);
• біохімічного аналізу крові: АЛТ, АСТ, загального білка, білірубіну, холестерину, інсуліну, лужної фосфатази, глюкози;
• оглядової рентгенографії черепа (для виключення об'ємних утворень області турецького сідла);
• аналізу крові на гормони щитовидної залози (Т3-вільного, Т4-вільного, ТТГ, АТ до ТПО, АТ до ТГ) для виключення патології щитовидної залози, на пролактин для виключення пролактинемії;
• IgM та IgG до герпесу, цитомегаловірусу, Епштейн – Барра, токсоплазмозу, лямблій, гельмінтів;
• IgЕ загальний;
• бакпосіву із зіва і подальшим лікуванням ЛОР-інфекцій;
• реовазоенцефалограми (РЕГ) – рекомендується при поширених формах ГА дітям до 12 років з метою діагностики можливих порушень кровообігу в системі церебральних судин.

Після аналізів за показаннями призначаються консультації інфекціоністів, імунолога, ендокринолога .

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз проводять з трихотілломанією, дифузною токсичною алопецією, трихофітією волосистої частини голови, рубцевими алопеціями.

При трихотілломаніі вогнища алопеції мають неправильну форму, розташовуються зазвичай в області скронь, темряви, в області брів та вій. У центральній частині вогнища нерідко спостерігається зростання термінального волосся. В осередку волосся може бути обламане на різній довжині. При мікроскопічному дослідженні визначають коріння волосся на стадії анагену або телогена, дистрофічні волосся відсутні.

Дифузна токсична алопеція зазвичай асоційована з гострими токсичними станами - отруєнням солями важких металів, хіміотерапією, прийомом цитостатиків, тривале підвищення температури тіла до 39 ˚С і вище.

При трихофітії волосистої частини голови під час огляду виявляють запальний валик по периферії вогнища та наявність «пеньків» – волосся, обламане на рівні 2–3 мм від поверхні шкіри. Захворювання може супроводжуватися запаленням та лущенням, яке, як правило, не спостерігається при ГА. При мікроскопічному дослідженні на гриби уламків волосся виявляють друзі грибів усередині або зовні волосяного стрижня.

При рубцевій алопеції шкіра у вогнищі ураження блискуча, фолікулярний апарат не виражений, шкірного малюнка немає. Клінічні прояви рубцевої алопеції іноді викликають труднощі у діагностиці, у разі рекомендується проведення гістологічного дослідження.

У дітей з уродженою одиночною ділянкою облисіння у скроневій зоні слід проводити диференціальну діагностику з темпоральною тріангулярною алопецією .

ГА при ураженні лобової лінії росту волосся та скроневої зони вимагає виключення фронтальної фіброзної алопеції – випадання волосся рубцевого характеру, що виникає переважно у жінок у постклімактеричному періоді. Захворювання може супроводжуватися періфолікулярною еритемою та лущенням, які не спостерігаються при ГА.

КЛІНІЧНІ ПРИКЛАДИ ЛІКУВАННЯ ГА

Розберемо процес лікування на конкретному клінічному випадку. За 17 років роботи трихологом у моїй практиці була величезна кількість пацієнтів, і найбільша агресія відбувалася у дитячому віці, коли багато чого робити не можна і головним залишається встановлення та лікування тригерних факторів, завдяки чому я успішно отримувала позитивні та тривалі результати.

Клінічний випадок: хлопчик, 11 років. Вступив до клініки зі скаргами на відсутність волосся на волосистій частині голови, брів та вій.

З раннього дитинства було кілька епізодів осередкового випадання волосся, яке самостійно дозволялося заростанням. Певного моменту при загостренні вогнища злилися, випали вії та брови і вже не відновилися. Довгі поневіряння по дерматологам не дали жодного результату, а зовнішнє лікування (настойка стручкового перцю, вітаміни, дарсонвалізація) не допомагало.

У МЦ «Фармоза» до мене вони прийшли із загальним аналізом крові та біохімією. І це все, що було на руках у пацієнта. В результаті повного обстеження згідно зі стандартним внутрішнім клінічним протоколом було виявлено безліч порушень: лімфоцитоз, моноцитоз, високий рівень IgG до цитомегаловірусу Епштейн-Барра, бакпосів з зіва показав золотистий стрептокок з чутливістю до цефалоспоринів, рівень клібісіол залози – підвищене АТПВ. При подальшому обстеженні – хронічний тонзиліт, фарингіт, трохи збільшені підщелепні лімфатичні вузли. УЗД всіх органів – у нормі.

При огляді виявлено нігті з точковою оніходистрофією у вигляді наперстка. Мікровідеоскопія - на користь ГА, були зроблені зіскрібки на гриби, огляд лампою Вуда - без особливостей. Пацієнт був направлений до дитячого інфекціоніста з метою лікування латентної форми герпесвірусної інфекції, до ендокринолога та на санування ротової порожнини до ЛОР-лікаря.

У клініці проходив червону лазеротерапію, УФВ 311 нм до 20 процедур курсами. В результаті чого почало відростати пушкове світле волосся тільки на волосистій частині голови.

Призначено антигістамінну терапію, кальцію цитрат, вітамін С, селен, біотин 5 мг/добу, що призвело до різкого зниження вмісту в крові АТПО та кортизолу, після чого почали відростати вії та брови. Потім приєднали п/к кортикостероїдів у розведенні на зовнішню частину голови 1 раз на 14 днів, що дозволило отримати виражений позитивний результат.

Пацієнт продовжував приймати тривалу противірусну та антигістамінну терапію у інфекціоніста. Наразі дитину спостерігають усі суміжні фахівці під моїм контролем. Багаторічні негативні зусилля мали успіх. Постійно контролюється кортизол. Нігті стали гладкими, зникла оніходистрофія (були ознакою зниження аутоімунного процесу та навантаження цибулин антитілами).

Нове волосся з'являлося з величезною швидкістю, і кожні 14 днів контролю були шалено радісним. На сьогодні крайові осередки – з повільнішим зростанням, дитина з аналізів та інструментального огляду абсолютно здорова.

Спостереження та підтримуюче лікування триватимуть протягом двох років.

У нашому трихологічному центрі лікується багато пацієнтів з аналогічним анамнезом, включаючи дорослих, і завдяки ретельному обстеженню, консультування у суміжних фахівців здебільшого було виявлено аутоімунне навантаження організму внаслідок інфекційних патологій. А наполегливе лікування дало безліч позитивних результатів і в дітей віком, і в дорослих.

На першому місці, перш за все, має бути виявлення причин та супутніх патологій, ретельне вивчення яких дає можливість одразу визначати з анамнезу, що є провідним фактором у розвитку ГА у вашого пацієнта.

Вперше опубліковано в "Les Nouvelles Esthétiques Україна" №6 (112) 2018