Дерматологічні маркери хронічних гепатологічних захворювань

Зміни кольору шкіри

Жовтяниця. Один із найважливіших симптомів захворювань печінки – жовтяниці – можна виявити при рівні білірубіну 34,2 мкмоль/л (2 мг%), вона стає видимою при білірубінемії 120 мкмоль/л (7 мг%). Навіть при повній обструкції жовчних шляхів інтенсивність жовтяниці може змінюватись. Після швидким підвищенням рівня білірубіну в сироватці приблизно через 3 тижні він починає знижуватися, навіть якщо обструкція зберігається. Ступінь вираженості жовтяниці залежить як від вироблення жовчного пігменту, так і від секреторної функції нирок.

При тривалому холестазі шкіра набуває зеленого відтінку, ймовірно, внаслідок відкладення білівердину, що не бере участі в діазореакції (Ван ден Берга), а можливо, і інших пігментів.

При гемолітичній жовтяниці шкірні покриви стають блідо-жовтого кольору, при печінково-клітинній — з помаранчевим відтінком, а при тривалій біліарній обструкції набувають зеленого кольору.

Блідість шкіри, що супроводжує анемію, може спостерігатися при гемолізі, цирозі печінки, особливо після кровотечі з варикозних вен та гепатоми.

Пігментація шкіри бронзового відтінку із сірим забарвленням долонь та пахвових областей характерна для гемохроматозу. Меланоз іноді може супроводжувати цирози печінки різної етіології.

Пігментація та виразки на гомілках з'являються при деяких формах вродженої гемолітичної анемії.

Грифельно-сіра пігментація буває найбільш виражена в пахвових областях, у паху, на зовнішніх статевих органах, на старих рубцях та відкритих частинах тіла при гемохроматозі. Вона також може з'являтися у ротовій порожнині. Така пігментація обумовлена ​​підвищеним вмістом меланіну в базальному шарі та його просвічуванням через атрофічні поверхневі шари епідермісу. Шкіра витончена, суха і блискуча, як при євнухоїдизмі.

Наявність синців може свідчити про порушення зсідання крові. Тромбоцитопенія, що розвивається при цирозі, може проявлятися пурпурою на передпліччях, пахвових областях або на гомілках. Інші зміни шкіри при цирозі включають судинні зірочки, пальмарну еритему, білі нігті та випадання волосся у місцях вторинного оволосіння.

При хронічному холестазі можна виявити сліди розчісування, пігментацію, викликану надлишковим відкладенням меланіну, зміна пальців у вигляді барабанних паличок, ксантоми на повіках (ксантелазми), розгинальних поверхнях і складках долонь, а також гіперкератоз.

Слід уважно поставитися до вузлів на шкірі, які можуть бути злоякісною пухлиною. При множинних тромбозах вен виключають рак тіла підшлункової залози. Набряки кісточок ніг можуть свідчити про цироз, а також про обструкцію нижньої порожнистої вени пухлиною печінки або підшлункової залози.

При декомпенсованому цирозі на шкірі може виникати пігментація. Іноді нігтьові фаланги набувають вигляду барабанних паличок. Пурпура на кистях, плечах і гомілках може бути обумовлена ​​тромбоцитопенією. При зниженому рівні протромбіну з'являються спонтанні синці та носові кровотечі. Часто спостерігаються випадання волосся на тілі, судинні зірочки, пальмарна еритема, білий колір нігтьових платівок, атрофія яєчок.

Судинні зірочки, синоніми: артеріальні зірочки (павуки), телеангіоектазії, зірчасті ангіоми. Артеріальні зірочки виявляються в судинному басейні верхньої порожнистої вени і лише в окремих випадках нижче лінії, що з'єднує соски молочних залоз. Найчастіше вони виникають у зоні декольте, на обличчі, передпліччі та тильній стороні кистей. Іноді їх виявляють на слизовій оболонці порожнини носа, рота та глотки. Після смерті людини вони знебарвлюються.

Артеріальна зірочка складається з центральної артеріоли та численних дрібних судин, що розходяться від неї, нагадуючи ніжки павука. Розміри її коливаються від 01 до 05 см в діаметрі. Якщо зірочки мають досить великий розмір, можна спостерігати або пальпувати їхню пульсацію, яка посилюється при натисканні на неї предметним склом. При точковому натисканні на центральну частину зірочки вона блідне; така реакція й у артеріального поразки.

При поліпшенні функції печінки артеріальні зірочки можуть зникати, а поява нових свідчить у тому, що захворювання прогресує. Крім того, зірочка може зникати при падінні артеріального тиску внаслідок шоку або кровотечі, з неї може початися кровотеча.

У поєднанні з судинними зірочками і тих же ділянках тіла (найчастіше, на руках) може спостерігатися розширення безлічі хаотично розташованих дрібних судин. Воно нагадує розташування шовкових ниток на американських доларових банкнотах, тому цей симптом називається симптомом «грошової купюри».

Крім того, зірочки можуть поєднуватися з появою при охолодженні шкіри білих плям на шкірі рук та на сідницях. При огляді через лупу в центрі кожної з цих плям можна побачити зірочку, яка формується.

Судинні зірочки частіше з'являються при цирозі печінки, зокрема алкогольному. На деякий час можуть виникнути при вірусному гепатиті. Зрідка їх виявляють у здорових осіб, особливо у дітей. Під час вагітності вони виникають на 2-5 місяці і зникають протягом 2 місяців після пологів. Діагностувати хворобу печінки тільки на підставі наявності кількох зірочок не можна, але поява великої кількості нових зірок та збільшення розміру вже наявних потребує ретельного обстеження з їх виявлення.

Судинні зірочки слід відрізняти від спадкових геморагічних телеангіектазій. Останні, як правило, розташовані у верхній частині тіла. Часто з'являються на слизовій оболонці порожнини носа, на язику, губах, небі, в глотці, стравоході та шлунку. Нерідко розвиваються на нігтьовому ложі, на долонях та пальцях. При вісцеральній ангіографії їх можна виявити у внутрішніх органах.

Телеангіектата - це точкове утворення, плоске або злегка підноситься і наявні різко окреслені межі. Вона пов'язана з однією або кількома судинами, що робить її схожою на судинну зірочку. Пульсацію цієї освіти виявити важко. Уражена судина витончена, але у венах відзначається гіпертрофія м'язового шару.

Телеангіектазії можуть поєднуватися з цирозом. При первинному біліарному цирозі можливе виявлення кальцинозу, синдрому Рейно, склеродактилія та телеангіектазій (CRST-синдром).

Плями Кемпбелла де Моргана виникають дуже часто, з віком їх розмір та кількість збільшуються. Вони яскраво-червоні, плоскі або трохи виступають на поверхні шкіри, особливо часто з'являються на передній поверхні грудної клітки та живота.

Венозна зірочка з'являється при підвищенні венозного тиску, зазвичай розташовується на головній притоці великої вени. Діаметр її становить 2-3 см, вона не схильна до облітерації при компресії, кров по ній тече від периферії до центральної вені (у судинній зірочці кров тече у зворотному напрямку). Венозні зірки з'являються на тильній стороні стоп, на гомілках, спині та по нижньому краю ребер.

Причина своєрідного розподілу судинних зірочок невідома. Можливо, верхні ділянки тіла стикаються з якимись елементами, що підвищують їхню чутливість до відповідних ендогенних стимулів, і це призводить до появи зірочок. У дітей зірочки можуть з'являтися навколішки. Їхня кількість не відповідає вираженості гіпердинамічних змін кровообігу, хоча при значному підвищенні серцевого викиду пульсація зірок стає особливо вираженою.

Зазвичай судинні зірочки та пальмарна еритема вважаються проявом надлишку естрогену. Вони також спостерігаються при вагітності, коли в крові підвищується рівень естрогену. Естрогени сприяють збільшенню та дилатації спіральних артеріол ендометрію, можливо, аналогічний механізм лежить в основі виникнення шкірних зірочок. Їх розвиток зумовлений дією естрогену у чоловіків, хоча при призначенні цих препаратів з приводу раку передміхурової залози судинні зірочки утворюються рідко. Відомо, що печінка інактивує естроген, хоча за цирозу рівень естрадіолу часто виявляється нормальним. Можливо, важливе значення має співвідношення естрогенів та андрогенів. У чоловіків із цирозом печінки рівень вільного тестостерону у сироватці знижується, а рівень естрадіолу залишається нормальним. Найбільш високі значення співвідношення естрадіол/вільний тестостерон виявлено у чоловіків, які страждають на цироз печінки, у яких були судинні зірочки.

Пальмарна еритема («печінкові долоні»). При пальмарній еритемі кисті рук людини теплі, долоні мають яскраво-червоний колір, особливо тенар, гіпотенара та подушечки пальців. Острівці еритеми можуть з'являтися біля основи пальців. Аналогічна поразка може спостерігатися на стопах. При натисканні еритема блідне, але потім її колір швидко відновлюється. При натисканні на долоню предметним склом колір еритеми змінюється одночасно з пульсом. Можливі відчуття пульсації та свербіж долонь.

Пальмарна еритема при цирозі виявляється не так часто, як судинні зірочки. Незважаючи на можливе поєднання, вони можуть з'являтися незалежно один від одного, що ускладнює виявлення загальної причини.

Слід зазначити, багато здорових людей мають спадкове почервоніння долонь за відсутності хвороби печінки. Схожі зміни можливі при тривалому перебігу ревматоїдного артриту, вагітності, хронічних гарячкових захворюваннях, лейкозі та тиреотоксикозі. Передбачається, що печінкові долоні обумовлені наявністю артеріовенозних анастомозів.

Білі нігті, внаслідок непрозорості нігтьової пластини, були виявлені у 82 зі 100 хворих на цироз печінки та іноді — при деяких інших захворюваннях. Кінчики нігтів набувають рожевого забарвлення; у важких випадках неможливо виявити нігтьові ямочки. Поразка двостороння, особливо яскраво виражена великих і вказівних пальцях.

Ксантоми. Розвиток ксантом спостерігається при хронічному холестазі. Різновид ксантом - ксантелазми - це плоскі або м'які утворення жовтого кольору, що злегка піднімаються, зазвичай локалізуються навколо очей. Ксантоми також можуть спостерігатися в долонних складках, під молочними залозами, на шиї, грудях або спині. Туберозні ксантоми з'являються пізніше і виявляються на розгинальних поверхнях, особливо в області променево-зап'ясткових, ліктьових, колінних суглобів, сідниць, в місцях, що піддаються натисканню, в рубцях. Можуть уражатися кістки, іноді периферичні нерви. Локальні скупчення ксантомних клітин виявляються печінки.

Кількість ксантом шкіри збільшується прямо пропорційно до рівня сироваткових ліпідів. Появі ксантом передує тривале (понад 3 місяці) підвищення рівня холестерину в сироватці більш ніж 11,7 мкмоль/л (450 мг%). Ксантоми зникають, коли холестаз проходить і рівень холестерину нормалізується, або у термінальній стадії печінкової недостатності.

Свербіж шкіри розглядають як наслідок затримки і депонування жовчних кислот. Однак навіть за допомогою точних біохімічних методів не вдається виявити кореляцію між виразністю сверблячки та концентрацією ендогенних жовчних кислот у сироватці та шкірі. Більш того, у термінальній стадії печінкової недостатності свербіж шкіри може зникати, тоді як концентрація жовчних кислот у сироватці залишається високою.

Свербіж шкіри найчастіше проявляється при закупорці загальної жовчної протоки пухлиною. L. Т. Schoenfild виявив свербіж шкіри у 75% хворих з екстрапечінковим холестазом (шкірний свербіж супроводжує холестаз і, як вважається, пов'язаний із затримкою жовчних обструкцій злоякісними пухлинами) і у 50% - при екстрапечінковій закупорці непухлинного генезу. За його даними, на свербіж, зумовлений внутрішньопечінковим холестазом, страждають 20% хворих на хронічний гепатит, 10% хворих на макро- і мікронодулярний цироз печінки та 75% хворих на первинний біліарний цироз.

Дані експериментальних досліджень на тваринах та результати випробувань лікарських препаратів дозволяють припускати роль ендогенних опіоїдних пептидів у розвитку сверблячки. У тварин із холестазом розвивається стан аналгезії внаслідок накопичення ендогенних опіатів.

Випадання волосся в пахвових областях та на лобку характерне для хронічних захворювань печінки. Гінекомастія та жіночий тип оволосіння – часті симптоми значних порушень функції печінки у чоловіків, зумовлені гіперестрогенемією.

Розширені вени на передній черевній стінці мають анастомоз між системами ворітної вени та нижньої та верхньої порожнистих вен. Анастомози навколо пупка називаються "головами медузи". По коллатералям в черевній стінці, розташованим вище пупка, кров з ворітної вени надходить у верхню порожнисту вену, по коллатералям нижче пупка - в нижню порожнисту вену. При утрудненні струму крові по нижній порожнистій вені розвиваються колатералі між системами нижньої та верхньої порожнистих вен, які розташовані в бічних відділах черевної стінки.

Зміни шкіри при інших захворюваннях хвороб печінки

Сімейна гіперхолестеринемія - аутосомно-домінантне захворювання, обумовлене відсутністю гена, що кодує рецептор ліпопротеїнів низької щільності на клітинній мембрані. У осіб, які страждають на це захворювання, розвиваються шкірні ксантоми; більшість гомозигот гинуть від ішемічної хвороби серця до 30-річного віку.

Квашіоркор. Синдром білкового дефіциту у дітей зветься «квашіоркор». Він виявляється у всьому світі, особливо у тропіках і субтропіках, у перенаселених районах, у популяціях із низьким рівнем економічного розвитку. У Європі та інших регіонах із помірним кліматом квашіоркор виявляється рідко.

Дитина виглядає виснаженою, відбувається затримка зростання, виникають генералізовані набряки. Виявляється своєрідна депігментація волосся, воно тьмяніє, стає тоншим, перестає витися і втрачає жорсткість. У паху та промежині (місця контакту з підгузником) розвивається характерний дерматоз, який поширюється на інші ділянки шкіри, що зазнають натискання та подразнення. З'являються темно-червоні плями, шкіра блідне і лущиться.

При асциті шкіра хворих зазвичай має землистий колір, суха, помітні ознаки зневоднення та виражена м'язова атрофія. Тонкі кінцівки та збільшений живіт роблять хворого схожим на павука. На шкірі живота можуть утворитися стрії.

Гострий алкогольний гепатит, холестатичний варіант – для зловживаючих алкоголем характеризується значним збільшенням та хворобливістю печінки, часто супроводжується множинними судинними зірочками на шкірі.

Первинний біліарний цироз (ПБЦ) - захворювання невідомої етіології, при якому поступово руйнуються внутрішньопечінкові жовчні протоки. При високому рівні холестерину в сироватці та наявності ксантом на шкірі захворювання також називають ксантоматозним біліарним цирозом. Ксантоми на шкірі іноді з'являються гостро, однак у багатьох випадках хвороба протікає без їхнього утворення, в термінальній стадії захворювання ксантоми можуть зникнути. Шкіра на пальцях, кісточках і гомілках потовщується і стає грубою. Ксантоматоз може спричинити периферичну поліневропатію, яка проявляється болями у пальцях рук та ніг. На спині може залишитися область неушкодженої шкіри у вигляді крил метелика, до якого неможливо дотягнутися і на якій немає слідів розчісування.

Інші супутні поразки шкіри включають імунокомплексний капілярит і червоний плоский лишай. Аутоімунний тиреоїдит розвивається приблизно у 20% випадків. Описано розвиток дифузного токсичного зобу.

Отже, ми спробували розглянути клінічні аспекти можливих змін шкіри при хронічних захворюваннях печінки, які можуть бути цінною клінічною ознакою роботи практикуючих дерматокосметологів.