Шкіра та хвороби крові

Численними спостереженнями встановлено, що при хворобах гемопоезу відносно часто виникають зміни на шкірі, які отримали назву гемодермії. Вони дуже варіабельні, тому створюють діагностичні труднощі, хоча за правильної інтерпретації можуть бути маркерами хвороб крові. Остаточний діагноз встановлюється з допомогою гістологічного дослідження структури уражених ділянок шкіри. Цей метод також дозволяє вирішувати питання: має висип специфічний або неспецифічний характер. Розглянемо клінічні аспекти гемодермії.

Діагностика гемодермій набуває важливого значення, тому що шкірні прояви при лейкозі можуть передувати іншим об'єктивним ознакам основної хвороби.

Специфічні гемодермії виявляються переважно як папул, горбків, вузлів, обмежених інфільтратів, бляшок. В окремих випадках спостерігаються поодинокі та множинні вузли, що нагадують пухлини. Вибіркова локалізація пухлиноподібних утворень - обличчя, часто розміщуються симетрично. Ці вузли можуть мати різний колір, але найчастіше з фіолетовим відтінком. Консистенція вони щільна чи м'яка, ці освіти безболісні, повільно ростуть і завжди розпадаються з утворенням виразки. Найчастіше такі вузли розвиваються при недиференційованій формі лейкозу, мієлолейкозу та рідко – при лімфолейкозі. Гістологічне дослідження таких елементів висипу набуває виняткового значення, оскільки в інфільтраті можна виявити елементи ізоморфної тканинної реакції кровотворних органів.

Проміжне положення між специфічними та неспецифічними ураженнями шкіри при лейкозах займають еритродермії, які часто починаються як неспецифічний висип, а закінчуються утворенням специфічного інфільтрату.

Неспецифічні ураження шкіри при лейкозах з погляду клініко-морфологічної характеристики нічим не відрізняються від звичайних дерматозів. Вони часто протікають під маскою екзем, дерматитів, атипової багатоформної еритеми, генералізованого оперізувального герпесу, псоріазу, червоного плоского лишаю, червоного вовчака і ін. При лімфолейкозі характерним неспецифічним шкірним проявом є свербляча висипка з утворенням. Сверблячка має поширений характер і може бути постійним або інтермітує. Одночасно із свербінням на шкірі часто з'являється різна висипка у вигляді уртикарних елементів, папул, везикул, бульозних елементів, що нагадують екзему або герпетиформний дерматит. У хворих на лімфолейкоз розвиток шкірного сверблячки може передувати появі клінічних ознак лейкозу.

У випадках гематологічних хвороб шкіра часто стає сухою, спостерігається її лущення та порушення нормального кольору. У випадках лімфолейкозу та розвитку еритродермії – шкіра червона, набрякла, зі значним лущенням. Іноді на розгинальних поверхнях кінцівок спостерігаються псоріазоподібні бляшки. Частий супутник лейкозів - геморагічний синдром, при якому спостерігають крововилив у шкіру, слизові оболонки, носові, кишкові, маткові кровотечі та виразково-некротичні ураження слизових оболонок рота, шлунково-кишкового тракту. Особливо часто у випадках гострого лейкозу спостерігають гіперпластичні та некротичні зміни ясен, які стають гіперемованими, набряклими, болючими. Іноді гіпертрофічний гінгівіт може бути діагностичною ознакою гострого лейкозу.

Діапазон крововиливів у шкіру - від петехій (множинні крововиливи в шкірний покрив та слизові оболонки, які не виступають над поверхнею шкіри та не виявляються при пальпації) до дифузних крововиливів різної величини аж до розвитку глибоких гематом. Симптом джгута (поява крововиливів на шкірі внаслідок її здавлення джгутом або манжеткою тонометра) у таких випадках різко позитивний. Забарвлення у вогнищах, залежно від часу їх виникнення – від червоного до фіолетового, бурого, коричневого чи брудно-сірого. На місцях крововиливів може спостерігатися некротичний розпад з утворенням виразок з підритими, млявими, м'якими краями та нерівним дном, покритим гнійно-кров'янистими виділеннями, які легко кровоточать. Такі зміни часто виникають на місцях травмування.

У хворих на гострий мієлолейкоз висип може мати осередковий або дисемінований характер і складається з еритемних, папульозних, уртикарних, везикулезних, бульозних елементів. Можливе групування елементів висипу. У дітей можливий розвиток вузлів щільної консистенції різного забарвлення, які протягом тижня некротизуються. Папульозна висипка не супроводжується суб'єктивними відчуттями, іноді може спостерігатися болючість папул при натисканні. Дуже рідко розвивається еритродермія. У хворих на гострий мієлолейкоз на фоні лікування цитостатиками часто розвиваються інфекційні хвороби, які призводять до летального результату.

У початковій стадії гострого монобластного лейкозу також часто розвивається геморагічний синдром, лейкемічна інфільтрація слизових оболонок, яка закінчується розпадом з утворенням виразок на яснах, язиці, мигдаликах, у позіханні та супроводжується збільшенням регіонарних лімфовузлів, які стають болючими при паль. У хворих на цю патологію шкірні висипання часто є першим і єдиним симптомом протягом тривалого часу. Крім того, може спостерігатися неспецифічний висип, що нагадує кропив'янку, багатоформну еритему, яка має вигляд дрібних розеол, везикул з утворенням екземних вогнищ, що супроводжуються мокнутим. Специфічна висипка у таких хворих частіше з'являється при розвитку основних симптомів хвороби і має вигляд везикуло-папульозних елементів, які виникають раптово, розміщуються симетрично на різних ділянках тулуба і кінцівок, можливий некротичний розпад окремих елементів. У деяких хворих розвиваються вузлуваті елементи щільної консистенції, червоного кольору із синюшним відтінком, які також можуть розпадатися з утворенням кратероподібних виразок.

У випадках гострого лімфолейкозу частими симптомами також є геморагічний синдром, ангіна зі збільшенням шийних лімфовузлів, прогресуюча анемія та швидкий розвиток гострого стоматиту з некротично-виразковим ураженням слизової оболонки. Геморагічний синдром у таких хворих характеризується великими крововиливами у шкіру та слизові оболонки, носовими, кишковими профузними кровотечами. Неспецифічний висип буває у вигляді папул, що іноді нагадують псоріаз, без суб'єктивних відчуттів.

При симптомі Купермана дома переходу твердого піднебіння в м'яке видно виразну колірну кордон.

При симптомі «кролячих очей» виникає гіперемія кон'юнктив, судинна сітка яких розширена та переповнена кров'ю.

У хворих на перніціозну анемію шкіра та слизові оболонки бліді, а у випадках дуже вираженої анемії шкіра та кон'юнктиви мають лимонно-жовтий відтінок. Поверхня язика часто гладка та атрофічна, але іноді буває червоною та запаленою. Спостерігають парестезії пальців рук та ніг.

При залізодефіцитній анемії відносно частими змінами є ангулярний стоматит, глосит, ламкість нігтів на пальцях рук, рідше трапляється койлоніхія.

Первинна ідіопатична апластична анемія може супроводжуватися крововиливами у шкіру та слизові оболонки, некрозами у ротовій порожнині, виразками у роті, розвиваються грибкові інфекції, що вказує на наявність нейтропенії.

Гостра гемолітична анемія супроводжується розвитком жовтяниці, у тяжких випадках можливе виникнення геморагічних плям на шкірі та слизових оболонках.

У хворих на мієломну хворобу шкіра бліда із землистим відтінком. Можливий розвиток вузликів, бляшок, пухлин, які іноді можуть розпадатися з утворенням виразок.

Отже, ми спробували визначити клінічні аспекти можливих змін шкіри і натомість хвороб крові. Іноді вони передують розвитку основних симптомів хвороби, що може бути цінною діагностичною ознакою.

Повну версію статті читайте у Косметолог №6, 2016