Hemangioma

Распространенность таких новообразований, по данным Американской академии педиатрии, оценивается в 2-3% у новорожденных, 10% в возрасте до 1 года и до 20-30% у недоношенных детей весом менее 1000 г. Гемангиома может возникать по всему кожному покрову тела человека, однако чаще всего локализуется в области головы и шеи (60%), туловища (25%), конечностей (15%). Интересно, что такие опухоли чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков, коэффициент соотношения — от 3:1 до 5:1.

Впервые термин «ангиома» к XIX в. употребил Вирхов — выдающийся немецкий патолог, отец современной патологической анатомии и клеточной теории. Именно Вирхов впервые описал гистологическое строение сосудистых новообразований и на основе микроскопического строения капилляров разделил их на простые, кавернозные и рацемозные.

Гемангиомы могут быть как изолированными кожными поражениями, так и компонентом сложных наследственных синдромов. Клинические проявления гемангиом имеют характерные особенности и являются ведущими в их диагностике.

Время появления: у 80% пациентов гемангиомы появляются в возрасте от 2-х недель до 2-х месяцев, у остальных могут быть замечены уже при рождении.

Первичным клиническим проявлением гемангиомы является красная папула или пятно небольшого размера (1-5 мм). Появлению красной папулы может предшествовать небольшое гиповаскуляризированное пятно.

Места излюбленной локализации: кожа лица, волосистой части головы, шеи. Гемангиомы могут располагаться на любых участках кожи, слизистых, внутренних органах, костях.

Клиническое течение гемангиом можно подразделить на три основные фазы (стадии):

• рост (пролиферация);
• стабилизация (остановка роста);
• спонтанная регрессия (самостоятельное рассасывание).

Стадия пролиферации (роста гемангиомы) продолжается до достижения ребенком возраста 12 месяцев и является наиболее опасной для развития осложнений и возможной инвалидизации ребенка. Клиническими проявлениями активации пролиферации является ярко-красный цвет опухоли, увеличение ее размера, элевация над поверхностью кожи, появление сателлитных новообразований, синюшного ободка или красных сосудиков по периметру опухоли.

Стадия стабилизации (остановки активного роста гемангиомы) может длиться от 1 до 5 лет. В этот период размер опухоли увеличивается пропорционально росту ребенка, ее цвет становится менее ярким.

Стадия полной или частичной спонтанной регрессии (самостоятельного рассасывания, или инволюции гемангиомы) наблюдается не у всех пациентов и длится в период достижения ребенком возраста от 3 до 8 лет. В случае быстро растущей поверхностно распространяющейся формы гемангиомы инволюция может происходить стремительно и к 2-м годам опухоль может полностью регрессировать. Большинство гемангиом регрессируют лишь частично, оставляя после себя гипертрофию или атрофию мягких тканей, изменения текстуры кожи, остаточные подкожные и внутрикожные сосуды.

В период активного роста гемангиома может изъязвляться, кровоточить, инфицироваться, прорастать в подлежащие структуры и органы, нарушать жизненно важные функции (как поражение пищеварительной системы, нарушение зрения), что может привести к инвалидизации ребенка.

Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA) предложило широкую классификацию сосудистых аномалий, которая была утверждена на 20-м семинаре ISSVA (Мельбурн, Австралия, апрель 2014). Последний ее пересмотр был осуществлен в мае 2018-го).

Для подтверждения диагноза гемангиомы обычно достаточно клинического осмотра, сбора анамнеза и наблюдения в динамике. В случаях комбинированных системных поражений или наличия ассоциированной патологии могут быть использованы ультразвуковое исследование, компьютерная термография, ангиография, реовазография, магнитно-резонансная томография.

Гемангиомы необходимо дифференцировать с поверхностными и глубокими сосудистыми мальформациями (которые ранее назывались кавернозными и плоскими гемангиомами), задне- и переднемедиальными сосудистыми невусами Унны, ангиосаркомами, лимфгемангиомами, лимфангиомами, множественным гемангиоматозом. Каждое из вышеперечисленных заболеваний имеет свою характерную клиническую картину.

Сосудистые мальформации являются пороками развития сосудов кожи и, в отличие от гемангиом, никогда не пролиферируют, растут пропорционально росту ребенка, всегда видны уже при его рождении в виде розовато-красного и красно-фиолетового пятна. Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, а с возрастом становятся более синюшными, на их поверхности появляются ангиоматозные разрастания.

Сосудистые невусы Унны, или компрессионные капилляропатии, так же, как и сосудистые мальформации, никогда не пролиферируют, имеют характерную локализацию (затылочная область, межбровье, копчик). Переднемедиальные невусы Унны могут быть расположены в области межбровья в виде несливных розоватых пятен в форме латинской буквы V или мелких красных точек на верхнем веке или крыле носа. В отличие от сосудистых мальформаций, переднемедиальные сосудистые невусы Унны в большинстве случаев самостоятельно рассасываются к году. Заднемедиальные сосудистые новообразования располагаются в области примыкания кожи шеи и головы и остаются неизмененными на протяжении жизни.

Методика постановки диагноза заключается в том, чтобы выяснить:

• когда впервые было замечено поражение;
• увеличилось ли оно со времени появления;
• есть ли признаки регрессии.

Если поражение выявлено при рождении, это может быть и гемангиома, и сосудистая мальформация, но пролиферировать будет лишь гемангиома.

На ранней стадии развития гемангиомы (до начала ее активной пролиферации) следует применить дополнительные клинические наблюдения в динамике: необходимо точно выяснить, является ли данное поражение пролиферирующим. Если в момент рождения визуальных признаков поражения не было, а позже оно начало пролиферировать, то это дает вполне определенные основания считать, что у пациента гемангиома.

Сосудистая мальформация может существовать в момент рождения, но оставаться незаметной на протяжении нескольких дней, недель, месяцев; артериовенозная мальформация — на протяжении нескольких лет после рождения. Такие поражения никогда не пролиферируют, но постепенно увеличиваются в объеме из-за дилатации и гипертрофии существующих структур. Происходит это, как правило, медленно, но неуклонно и долго.

Гемангиомы могут быть одиночными или множественными и локализоваться на любых участках кожи и слизистой.

В случаях множественного гемангиоматоза поражения могут локализоваться на коже, а в некоторых случаях — и во внутренних органах.

При наличии на коже трех и более гемангиом должно быть проведено УЗИ внутренних органов с целью раннего выявления и лечения внутренних сосудистых новообразований.

Присутствие одной большой или многих маленьких гемангиом может приводить к разрушению красных кровяных телец, развитию анемии, что требует своевременной диагностики и медицинской коррекции.

Методами лечения гемангиомы могут быть:

• лазеротерапия — определенный вид лазера безболезненно, не травмируя кожу и безвредно для ребенка, стимулирует рассасывание гемангиомы. Кожа после нескольких процедур остается гладкой и чистой;
• криодеструкция, или замораживание жидким азотом — используется для удаления выступающих над поверхностью кожи гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре) и в случаях, когда вся опухоль может быть охвачена замораживанием за одну процедуру. Метод позволяет при однократном воздействии (при использовании тефлоновых аппликаторов и проведении 2-3 криоциклов) полностью разрушить опухоль. Криодеструкция не проводится на волосистой части головы, в складках кожи, на лице, в области молочной железы, кистях рук, половых органах при обширных опухолях или гемангиомах, расположенных подкожно;
• склерозирование (инъекционное введение кортикостероидов) — применяют при подкожно расположенных гемангиомах, при угрозе локальной обтурации или прорастания в ткани. Введенное в опухоль специальное вещество позволяет рост подкожных гемангиом небольшого размера (до 2-3 см в диаметре);
• гормонотерапия — системная гормонотерапия рекомендуется в случае активного роста гемангиом, расположенных в зонах повышенного риска (рядом с глазами, ртом, носом, родничком, уретрой), и при угрозе нарушения жизненно важной функции.

Хирургическое иссечение в настоящее время не является методом выбора, за исключением гигантских опухолей. В мировой практике от него отказались, поскольку оно не гарантирует рецидива опухоли, сопряжено с использованием общей анестезии (которая может быть использована у детей до 1 года только по жизненным показаниям), имеет длительный период заживления, а также оставляет после себя рубцовые изменения.

Некоторые гемангиомы (расположенные вдали от физиологически важных отверстий и органов, медленно растущие, а также гемангиомы в стадии стабилизации) могут быть оставлены под наблюдением, до полной или частичной спонтанной регрессии (до 5-7 лет), а затем, при необходимости, пролечены.