Вітіліго

До 1842 года витилиго считали подвидом лепры, однако Danielssen и Boeck сумели доказать их отличие и выделить его в отдельную нозологию.

Витилиго развивается в результате потери в коже пигмента меланина, который синтезируется отросчатыми клетками меланоцитами, располагающимися среди клеток базального слоя. Синтез меланина осуществляется с помощью ферментов ДОФА-оксидаза и тирозоназа (из аминокислоты тирозина образуется меланин). Клетки меланоциты имеют отростки, которые связанные между собой и отдаляются от тела клетки на расстояние до 100 ммк, достигая полюса кератиноцитов («эпидермально-меланиновая единица эпидермиса»). В меланиновых клетках располагаются меланосомы — сложные органеллы, проходящие 4 стадии развития, сферической или эллипсоидной формы и величиной 0,5-1 ммк, собственно, в которых и синтезируется пигмент.

Процесс меланообразования происходит с помощью комплекса Годжи и рибосом, при участии которых осуществляется синтез белка, фермента тирозин и фосфолипидов. На процесс меланогенеза немаловажное влияние осуществляют также молекулярный кислород, ионы меди и цинка.

Аминокислоты, составляющие меланин, до конца не изучены. Однако известно, что триптофан, цистин, гистидин, аргинин, тирозин, метионин и другие аминокислоты принимают активное участие в жизнедеятельности клетки. Вступая во взаимосвязь с белками и аминокислотами меланосомального матрикса, меланин быстро образует меланопротеины. В связи с наличием таких белково-связанных форм выделить «чистый пигмент» практически невозможно, что является причиной недостаточной изученности патогенеза витилиго.

Один квадратный сантиметр кожи человека содержит около 1200 меланоцитов (1 меланоцит обеспечивает пигментом до 36 кератиноцитов). И, как известно, этот показатель не является значимым отличием в физиологическом строении кожи у людей разных рас, так как цвет кожи зависит от активности меланинобразующей функции.

Этиологические и патогенетические факторы на сегодняшний день находятся также на этапе исследования.

Выделяют несколько возможных причин развития заболевания:

• механические повреждения кожных покровов;
• чрезмерная инсоляция;
• воздействие химических агентов на организм;
• нервно-психические факторы;
• инфекционные и токсические агенты;
• заболевания внутренних органов (пищеварительная система, щитовидная железа и др.).

В наше время существует несколько теорий возникновения витилиго.

1. Основателем аутоиммунной теории является A. Lorincz (1959 г.), который предположил аутосенсибилизацию к собственным тирозиназе и меланоцитам у больных витилиго, которая развивается в результате первичного дефекта в иммунной системе пациента или повреждения (перерождения) меланоцитов при воздействии неблагоприятных факторов. Как и другие, иммунная теория до конца не изучена, однако эффективность применения иммуносупрессивной терапии дает ей право на жизнь.

2. Самой спорной является генетическая теория, основанная на ассоциации с локусами генов HLA 2 (HLA-A2, HLA-DR3, HLA-DR4).Однако открытие гена витилиго NALP1 (2007 г.) дает большие перспективы в развитии данной теории.

3. Теория саморазрушения (аутодеструкции) была предложена в 1965 году S. Bleehenetal. и M. Pathaketal, согласно которой в процессе биосинтеза меланина образуются токсические продукты, которые повреждают меланоциты, а те, в свою очередь, поддаются лизису и фагоцитозу клетками Лангерганса.

4. Теория биохимических нарушений. Повреждение меланоцитов происходит в результате избыточного накопления свободных радикалов в коже и снижения активности ферментов антиоксидантной защиты. Данные процессы приводят к появлению гипопигментации. Также ряд научных работ подтверждает тот факт, что у больных витилиго происходит избыточное накопление эпидермальной перекиси водорода, к чему приводит снижение концентрации антиоксиданта — эпидермальной каталазы.

5. В 1959 году A. Lerner предположил, что так как нервные клетки и меланоциты имеют единое происхождение (нервный гребешок эктодермы) и оба используют для секреции тирозин, поэтому развитие витилиго может быть связано с патологией нервной системы. Однако нейрогенная теория остается до конца не изученной.

Классифицируют витилиго по распространенности, течению и степени активности патологического процесса (T. Fitzpatrick, 1997 г.).

По степени активности:

• стационарная стадия;
• прогрессирующая стадия.

По распространенности:

а) локализованная форма:

• ограниченное витилиго (одно или несколько пятен, которые расположены в одной анатомической области);
• сегментарное витилиго (пятна расположены в пределах одного дерматома по ходу нервных окончаний, на одной стороне тела);
• витилиго слизистых (характерно для лиц негроидной расы).

б) генерализованная форма:

• вульгарное витилиго (локализация пятен в двух и более анатомических областях тела);
• акроцефальное витилиго (поражение кожи вокруг рта, сосков, кончиков пальцев, поражаются губы и/или головка полового члена);
• универсальное витилиго (полное или почти полное (более 80%) поражение кожного покрова).

По течению:

• стабильное (витилигинозное пятно не прогрессирует в течение длительного времени);
• нестабильное (часть пятен увеличивается, другие — репигментируются);
• прогрессирующее (быстрое или медленное распространение патологического процесса).

Заболевание может развиться в любом возрасте и, как правило, незаметно. Однако иногда пациенты отмечают субъективные ощущения в виде покалывания, зуда, ползания мурашек, которые появляются за некоторое время до высыпаний.

Клиническая картина витилиго представлена бело-молочными пятнами с четкими, ровными или фестончатыми краями. Форма пятен округлая, неровная, размеры разные. Волосяной покров в очагах также депигментирован. Кожа в пораженных участках без признаков атрофии, иногда наблюдается незначительное шелушение. Наиболее распространенная локализация пятен — открытые участки кожного покрова, поддающиеся избыточной инсоляции. Пятна могут существовать отдельно или сливаться. Репигментация наблюдается у 30% больных, чаще после солнечного облучения, однако она является частичной или временной. Регрессирование патологического процесса без лечения встречается крайне редко.

Диагноз витилиго устанавливается на основании клинического осмотра кожных покровов пациента, а также анамнеза заболевания, редко — гистологического исследования. Дополнительным эффективным методом исследования при осмотре пациента является использование люминесцентной лампы Вуда, в лучах которой витилигинозные пятна принимают бело-голубую окраску.

Дифференциальную диагностику данного заболевания необходимо проводить с врожденными и приобретенными патологиями кожи, характеризующимися лейкодермой (альбинизм, беспигментный невус, синдром Бурневилля-Прингля, туберкулезный склероз, синдром Зипрковского-Марголиса, сифилитическая лейкодерма, нейродермит и др.).

Так как на сегодняшний день существует множество теорий возникновения и факторов, провоцирующих развитие витилиго, лечение и профилактика заболевания должны быть комплексными и полноценными.